vicky's blog

看到各位格友們滿滿ㄉ關心跟留言..實在讓我好感動~

一直沒辦法一一回訪關心大家ㄉ近況..在這裡先跟各位說聲sorryㄋㄟ!!

因為現在牛仔拔嚴格限制我上網..加上眼睛看螢幕會很疲勞..

打字常常打錯@@所以..就簡單說一下我ㄉ狀況..

這禮拜去看了神經內科..醫生做了簡單ㄉ測試跟問診..

初步認為我可能是"肌無力症"..但一切還是要等檢查報告出來才可以確定!!

先後做了抽血.X光及肌電圖測試..要兩個禮拜後才可以知道結果..

這段時間就是先吃藥..如果吃藥就改善眼睛症狀..這樣更可以確定自己可能是"肌無力症"

做了肌電圖測試(就是要電流測試神經)..檢驗師是說看起來都沒什麼問題..

不過還是要看其他報告結果跟醫生判定!!

這裡簡單ㄉ找了一下"肌無力症"ㄉ相關資料..這對我以前來說實在很陌生..

當然希望不要是這個病..感覺需要長時間治療..希望只是壓力大疲勞引起ㄉ..

希望.....希望...........................................................................

【肌無力症】 護理師   陳惠玲

※自體免疫疾病 

1960年Simpson就已懷疑肌無力症是一種自體免疫疾病，可能是病人產生了對抗骨骼肌的AchR的抗體所引起。接著，在肌無力症病人的血清中發現AchR抗體有提 高的現象。接著更發現，IgG抗體及補體會沈澱在骨骼肌的運動終板上。從這些 發現，可以推測：

1.對抗AchR的IgG抗體及補體誘使巨噬細胞及具有產生細胞毒性能力的淋巴球移
   動到運動終板。
2.直接經由補體媒介的毒性作用接合在突觸後的細胞膜上，對運動終板產生傷害
3.直接作用於AchR並使其產生改變及加速分解。
4.使得突觸後的細胞膜減少縐褶(junction folds)。

在過去因為肌無力症一旦發病到，最後，病人會因為呼吸肌受到侵犯，最終引起 呼吸衰竭而死，故稱為重症肌無力，但近來隨著科學的進步，肌無力症已經不再 是一種絕症，故近來醫學界改"重症肌無力"為"肌無力症"。

※盛行率

肌無力症的盛行率大約是125/百萬人口，男女性比率大約是4:6，此病可以發生 於任何年齡，但20幾歲及50幾歲是尖峰期。若在年輕成人，女性患者約為男性的 三倍多。一般而言此病好發於女性；而男性則好發於年齡大者。

※臨床表現

肌無力以眼球運動，吞嚥咀嚼及四肢的橫紋肌無力，眼皮下垂，複視，顏面肌肉 無力及吞嚥困難，口齒不清，呼吸困難，為主要表現。受到侵犯的肌肉部位依序 是眼球肌肉，吞嚥肌肉，呼吸肌肉，以及四肢肌肉。四肢肌肉無力也可能出現， 不過肌腱反射卻不會受到影響，使用肌肉之後容易疲勞。以上的症狀在剛睡醒時 最輕微，隨著時間症狀逐漸加重，但病人休息後症狀會較改善。

病人的症狀常在上呼吸道感染，過度勞累，情緒激動，月經期間，喝酒，食用高 醣飲食之後加重。

※肌無力危機與膽素危機

肌無力的病人如果出現極度的肌肉無力，尤其以肋間肌及橫隔肌無力而導致呼吸 衰竭危及生命時，稱為肌無力危機(myasthenic crisis)，可能是疾病嚴重程度 增加，或是因為感染，麻醉或是開刀而促成。病人通常對抗膽素脂酵素反應不佳 ，給予大劑量仍無法克服此危機。必須給予緊急治療，包括放置氣管內管或施行 氣管切開術，給予呼吸器輔助呼吸，給予適量的抗膽素脂酵素及類固醇，並治療 感染。

有些病人因為使用了過量的抗膽素脂酵素，也會發生極度的肌肉無力而危急生命 ，此時稱為膽素危機(cholinergic crisis)。臨床表現包括蕈毒素效應，腹絞痛 ，腹瀉，出汗，流淚，口水分泌過多，支氣管分泌增加，心跳緩慢和瞳孔縮小， 全身虛弱，肌肉痙攣和輕微顫抖。治療方法為停用抗膽素脂酵素，並給予病人呼 吸支持，給予1mg Atropine sulfate。

對於本已服用藥物而又發生危機的病人。正確地鑑別危機是哪一個所引起的，是 極為重要的，因為呼吸功能不足，嚴重全身性軟弱，口腔和氣管分泌增加，在上 述二種危機均可發現，此時可以用Tensilon Test來作為區別的參考。

如果病人的肌無力是膽素危機。注射Tensilon後情況會暫時加重，如果是肌無力 危機，則注射Tensilon後情況會得到改善。

※診斷方法

（1）Tensilon Test

Tensilon Test是用10mg Tensilon裝在空針內，首先靜注給予2mg，觀察30''-40 ''如果病人沒有明顯的副作用如流汗，噁心及肌肉震顫，則再注射2mg。如果病 人表現出藥物副作用或陽性反應，則停止藥物注射。反之如果沒有陽性反應或副 作用出現，則將剩下的6mg注射完。然而這種測試仍有許多缺點，比如再注射之 前和注射之後並沒有客觀的方法來評估，唯一有效評估方式是測量上下眼皮垂直 距離的改變，如果病人有明顯眼球運動障礙，經注射後有明顯反應，則此為陽性 反應。但並非所有肌無力病患都對Tensilon Test有陽性反應，相反的若臨床上 病人已有肌無力症的表現，同時AchR抗體表現出不正常的增高，Tensilon Test 便是多餘的。且Tensilon Test有時對其他非肌無力症如運動神經元病變，周邊 神經病變也有短暫改善現象。

此外Tensilon亦可決定給予抗膽鹼藥物的劑量，在病人口服藥物後一小時予靜脈 注射Tensilon   2mg，若病人無力現象得到改善，則表示口服劑量不足，如果出 現劑量過多的症狀，則表示口服劑量過多。

（2）電生理測試(Electrophysiologic testing)

重複性電生理刺激是測驗神經肌肉接合處傳導障礙最傳統的方法，一般利用3Hz 的電流連續刺激五次，如果第五次綜合肌肉電位比前幾次最大電位小10％以上便 為陽性反應。重複性電刺激和Tensilon Test一樣，若病人臨床已有肌無力表現 及AchR抗體有異常上升的現象，則重複性電刺激可以不必執行。

（3）單纖維肌電圖

利用一條運動神經到達運動單位內各條肌肉的終板電位的時間差異變化，來評估 是否神經肌肉交接傳導障礙，這種時間差異變化稱之為jitter，在正常人也有輕 微的jitter變化。如果有過大的變化，通常表示神經肌肉傳導有障礙。

單纖維肌電圖是目前檢驗肌無力症最敏感的測試，在全身型及眼肌型肌無力症病 人其敏感度分別為94％及80％。但是這種測試非常耗時及困難執行，同時如果產 生陽性反應，並不見得一定是肌無力症，其他如運動神經元病變，周邊神經病變 ，以及某些肌肉疾病也會有陽性反應。

（4）AchR抗體測試

AchR抗體是診斷肌無力症最特定及可靠的測試，如果患者血清AchR抗體表現出陽 性反應，則肌無力症是唯一診斷。但是大部分醫院並不例行做此測驗，而且其結 果可能要等1-2個星期，因此臨床醫師在得到確定之前必須先做Tensilon Test及 電生理檢查。同時並不是全部肌無力症患者的AchR抗體都會異常上升，在全身性 肌無力型患者產生陽性比例約為85％，眼肌型為50％。

※肌無力症的分期

臨床上可區分為五類：

（1） 眼肌型

病人眼肌受到侵犯，臨床上眼瞼下垂和複視。

（2） 全身性型

病情發展緩慢進行，先有眼肌型症狀，逐漸發展而侵犯到全身骨骼肌和眼
球肌肉，但是呼吸系統並不受到侵犯。

（3） 急性猛暴型

病情發展很快，先有眼球及骨骼肌無力，接著呼吸系統也受影響。

（4） 晚發嚴重型

病的發展最先像第（1）（2）型，大約二年後病情惡化，表現出第（3）
型症狀。

（5） 肌肉萎縮型

包括第（2）（3）（4）型病人，肌肉發生萎縮現象，但並非disuse（廢
用）所致成。

※胸腺與肌無力

（1） 胸腺腫瘤的分類

所有的胸腺腫瘤都叫做胸腺瘤(thymomas)，其最簡單的分類方法，是依據胸腺內 正常就存在的主要細胞形式，來分類大多數的胸腺瘤，正常的胸腺細胞內並沒有 類淋巴性濾泡存在。

胸腺瘤可分為三種:

1.小細胞（淋巴球性）胸腺瘤
   大約佔15％，由明顯且無特別構造形式的一片類淋巴組織背景中組成。

2.上皮性胸腺瘤（包括梭型細胞型）
   約佔20％，由小島狀或群簇狀上皮細胞散佈於一片類淋巴組織背景中組成。上
   皮性胸腺瘤梭狀細胞變形中之細胞帶有類似纖維芽細胞之修長的外觀。

3.混合型淋巴上皮性胸腺瘤
   佔50％，由分化良好的淋巴球及散佈其間的上皮細胞成索或簇狀混合形成。

這三種胸腺瘤看起來都是外觀清楚的，包被良好的，堅實而灰白的種塊，直徑大 小從數公分到20公分的巨大腫瘤都有。大約1/3的胸腺瘤會穿透夾膜侵犯到鄰近 構造。因此有時會被認為是惡性的。但這些較具侵襲性的胸腺瘤很少散佈到胸腔 外。

（2） 肌無力與胸腺的關係

肌無力病人約75％有胸腺增生，以形成類淋巴濾泡為其特點，約25％的病人有胸 腺瘤，往往這二種病變同時存在。反過來說，約33％的胸腺瘤患者伴有肌無力症 ，此時的胸腺瘤類型通常為上皮性胸腺瘤。肌無力病人中有30-75％在體內有抗 體與胸腺組織及橫紋肌發生交叉反應，尤其是帶有胸腺瘤的病人更多。

最近有報告顯示，有一種血清因子存在於肌無力病人的體內，能在神經肌肉接合 處阻斷AchR，一些研究者相信胸腺促生素本身可能就是造成神經肌肉阻斷的血清 因子。他們假設由於胸腺原發疾病的結果可能造成這種荷爾蒙釋放到血液中的量 不正常。

大多數肌無力的病例其肌肉不論肉眼嚇或是顯微鏡嚇完全正常，但胸腺常顯示增 生狀態，伴有髓質內生發濾泡之不正常發育，除此之外，三種胸腺腫瘤之任一種 都可能存在。

※治療方法

（1） Anticholinesterase藥物

Pyridostigmine(Mestinon) 是治療肌無力症的第一線藥物，但此藥為一種症狀 治療的藥物，並不會改善自體免疫的病裡變化。但此藥可以用於一些症狀輕微的 肌無力病患，其口服藥效大約於服用後30分鐘開始發生，藥效約3-4小時，如果 病人的劑量已經大於60mg qid時，則須加上免疫抑制劑。

服用Mestinon最主要的副作用為腸道收縮加速及腹瀉，這些現象可以用調節劑量 來減低。如果病患無法口服Mestinon，則可以用靜脈注射Pyridostigmine，其劑 量大約是口服的1/30，使用次數和口服相同。

（2） 類固醇

如果肌無力患者無法單由Mestinon所控制，則必須考慮使用免疫抑制劑。其中類 固醇是第一個考慮，類固醇會抑制免疫反應，但改善肌無力症的理論仍不清楚。 目前已有證據顯示類固醇可以降低AchR抗體的濃度，同時也可以改善病人的臨床 症狀。

使用口服類固醇最初的劑量建議是60-100mg/day，或是1-1.5mg/kg/day，病人服 用2-4週漸漸減量調成100mg qod。通常病人以此治療，臨床症狀改善大約會在
2-3 週內出現，但是病人會在服用的早期出現短暫惡化的現象。

一旦病人服用類固醇有顯著的臨床改善，不可以急著減低劑量，須小心地調低使 用劑量。

（3） 免疫抑制劑Azathioprine

Azathioprine(Imuran)是一種抗代謝化學藥物，可以抑制細胞的增生。主要利用 抑制Ｔ型淋巴球的增生來改善肌無力症狀，同時減低AchR抗體的濃度， Azathioprine(Imuran)是一種容易使用的第二線免疫抑制劑，當病人使用高劑量 類固醇仍無法改善或病情復發時，則考慮使用。

目前研究肌無力病人使用Imuran有70-80％會改善，但是到達臨床改善時間則需 要3-12個月，一般用法是50mg/day先使用一週，如果沒有明顯的副作用，則劑量 可以調高為2-3mg/kg/day。大部分肌無力病人其治療劑量為150mg/day。此藥的 副作用，大約有10％的病人在前幾星期會有發燒，腹痛，噁心，食慾不振，另外 還有些病人會有白血球下降及肝臟功能障礙。其他的免疫抑制劑如Cyclosporine 及Cyclophosphamide也是考慮治療肌無力症的藥物。

（4） 血漿交換術

利用血漿交換術可以移除肌無力病人血漿中的AchR抗體。病人臨床症狀的改善通 常在2-3天內。其適用的條件為：

1.肌無力危機。
2.準備做胸腺切除前一週時，病人有明顯無力症狀。
3.病人準備住院使用類固醇，但全身顯著無力時。
4.當其他方式治療均無效時。

一次血漿交換術包括4-6次交換，每次交換3-5升的血漿。

主要的缺點為：

1.必須用大口徑靜脈執行。
2.有時會有氣胸，低血壓，敗血症或肺拴塞。
3.過於昂貴。
4.有效反應僅維持數週。

（5） 靜脈注射免疫球蛋白

目前有研究顯示此療法可以改善70％全身肌無力病人的症狀，一般在 1-2週臨床 症狀便會改善，有效時間可維持60天。

副作用一般而言只有輕度頭昏或頭痛，偶爾會造成腦栓塞或腎臟毒性，尤其當病 人有腎功能障礙時。此治療方式的最大限制便是過於昂貴，同時不知要治療多久。

（6） 胸腺切除術

一般認為年齡在20-60歲，同時有全身性肌無力症的病人，做胸腺切除是治療肌 無力的首要考慮，大部分研究認為胸腺切除對全身肌無力患者其改善（44％）或 完全緩解（35％）的機會要比未作胸腺切除病人的改善（11％）落完全緩解（17 ％）來的高。然而胸腺切除產生的臨床完全緩解並不是立即的，大約25％會在手 術後第一年，40％會在第二年，55％會在第三年，有些甚至要7-10年。

一般年齡太小的小孩，或年齡大於60歲以上的患者，只有眼球症狀的肌無力患者 比較不適合做胸腺切除。但如果有胸腺瘤則一定要做胸腺切除。

治療肌無力症時，另應注意的是，典型的肌無力症常與甲狀腺疾患一起發生，甲 狀腺機能亢進會使肌無力症的無力狀態加重，但治療時Mestinon的藥量不必增加 。甲狀腺功能低下會使肌無力的症狀加重，但甲狀腺機能經過矯正後，肌無力的 症狀也會好轉。

 ※參考文獻

江啟輝（民87年）·急性呼吸衰竭生理學·國防醫學，26(6)，418-422。   張天鈞（民86年）·甲狀腺眼病變併重症肌無力·當代醫學，24(6)，472-474。 羅榮昇（民85年）·肌無力症的診斷及治療·當代醫學23(6)，450-455。 侯瑞城（民78年）·醫護病理學（pp.570-571）·台北 : 華杏。 盧美秀（民76年）·臨床醫護手冊（pp.328-329）·台北 : 華杏。 連吉時譯（民72年）·入院醫囑與治療手冊（pp.554-557）·台北: 合記。 謝博生（民70）·臨床內科病案討論（pp.1335-1343）·台北: 醫學文摘出版社。 林文士人鑑修（民77）·病理學（pp884-885）·台北 : 南山堂。 潘昭雄譯（民69年）·免疫學（pp322-325）·台北 : 新士林。 林富美譯（民80年）·蓋統生理學(pp112-114)·台北 : 華杏。

（作者服務於新店耕莘醫院神經內科專科病房）


肌無力症之診斷與治療   張淑鳳醫師  1998-10-20

肌無力症以前稱之為『重症肌無力』，屬於健保局認定之重大傷病範圍，請找神經科醫師確定診斷，以保障自己的權益。

臨床症狀

主要症狀為某些肌肉起起伏伏的無力，這些肌肉無力表現出的症狀如下：

1.眼皮下垂（兩眼可能程度不一）

2.雙眼複視

3.講話不清或聲音沙啞，越說越無力

4.吃東西無力咀嚼或吞嚥，一頓飯可能要吃很久

5.梳頭髮、刮鬍子、在黑板上寫字等手臂需上舉的動作，剛開始還可以，重覆動作幾次就無法繼續了，休息一下，又可以再做

6.上樓梯需時常休息，大腿肌肉無力

7.嚴重的肌無力患者連口水都無法吞下，痰吐不出來，呼吸困難。 

一般來說早上起床，肌肉經過一晚充份的休息，症狀可能輕些，到了下午或傍晚症狀加重，若有午睡的習慣，午睡過後症狀亦有可能改善，總之，這些肌肉多用幾次，就會顯得力不從心，休息一下症狀則稍微改善。

並不是所有以上的症狀均會出現，有些病人屬於眼肌型，只有眼皮下垂，雙眼複視，其他肌肉並不受影響，有些病人屬於全身肌肉型的，則以上症狀均有可能出現，有些病人屬於球肌型，一開始即影響吞嚥及呼吸肌肉，是最危險的一型，常常很快即呼吸衰竭。 

肌無力之病因

因為某種不明之原因，病人身體內有了不該有的自我抗體，這種抗體破壞了肌肉上的一種特別構造，叫做『乙醯膽素接受體』，使肌肉無法接受神經的指揮而收縮。

肌無力之診斷

臨床診斷最重要，要靠醫師的警覺及病人正確的陳述病情，若有類似症狀，請找神經科醫師確定診斷，除了臨床診斷外，有以下之檢查可輔助診斷。

1.肌電圖檢查（重覆刺激試驗）：神經被電流重覆刺激（每秒3次）之後，肌肉的反應波會愈來愈低。

2.Tensilon試驗（或physostigmine試驗）：注射一種特別的藥叫『Tensilon』，兩分鐘之後，症狀立即獲得改善（需靠有經驗的醫師細心的評估）。

3.血清乙醯膽素接受體的抗體檢查

肌無力症的治療

藥物治療

抗膽素脂治療

Mestinon是治療肌無力症最普遍的藥物，這些藥物可以阻斷破壞乙醯膽素的酵素而增加肌肉的力量。在服用Mestinon這種藥後，肌肉力量的增加最具明顯的效果。用藥3-4小時後，肌肉會回到原來衰弱的情形。用藥應遵從醫師處方，每3-4小時服用一次，可以在用餐前或與點心一起服用。藥物必須依一定的時間間隔服用，以維持每日肌肉力量。藥物劑量是要隨著病人對藥的反應及每日每小時工作量，活動量不同而隨時調整的。如果在服用Mestinon 20-40分鐘有呼吸短促或吞嚥困難，就表示劑量過多了。

類固醇治療

Prednisolone(俗稱美國仙丹)，是抑制免疫系統的一種藥物。Prednisolone 對於身體抵抗感染略有不利的影響，但可使免疫系統穩定，避免抗體過度活躍。當開始使用類固醇治療時，有很多方式可選擇，如每日或隔日服用。每日治療通常用於病情較嚴重或不穩定而希望很快緩解症狀時。一旦病人穩定下來，可試改為『隔日治療法』。

抗免疫治療

服用此藥物並不會立即生效，在3-12個月，可逐漸看到較明顯的效果。如Azathioprine(Imuran)、Cyclophosphamide (Cytoxan)、Cyclosporine

胸腺切除術

85％的病人切除胸腺後有明顯的進步。

血漿置換術

血漿置換術通常是保留到當病人對其他治療失敗後，或是為求急性、短期、加強療效時使用。病人通常在經歷血漿交換7-8次後，會有解除症狀的短暫效果。這種短期治療通常用在準備做胸腺切除病人的準備工作上。

會使肌無力症變壞的藥物，列舉如下：

1.心臟用藥：Quindine、Propranolol(Inderal)、Procainamide.

2.風濕性關節炎和痛風藥物：Colchicine、d-penicillamine.

3.抗憂鬱藥物:Amitriptyline.

4.抗組織胺藥物:Benadryl及其它藥(可能可忍受非常低的劑量)。

5.抗生素藥物:Gentamicin、Neomycin、Kanamycin、Erythromycin、Tetracycline及一些Penicillin衍生物。

6.肌肉鬆弛劑:Valium、Soma、Flexeril、Robaxin(可依正常劑量的10-20%使用)。

7.麻醉藥物：止痛藥，如Morphine.

8.鎮靜劑：Barbiturates.

9.安神劑：Valium(要用時，只用正常劑量之25-50%即可)


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最後感謝來網誌看我ㄉ格友們..有你們ㄉ關心及打氣實在"揪甘心ㄟ"

希望大家身體都健健康康喔^^